編集者一同
目次

I．Basic Neuroscience
1． 報酬の脳内機構
〈渡邊正孝〉

　　 報酬の機能とドーパミン
　　 サルにおけるニューロンレベルの報酬応答
　　 報酬期待とニューロン活動
　　 人における報酬関連脳活動報酬と意志決定
　　 社会行動に関係する脳活動と報酬関連脳部位

2． オートファジーと神経変性
〈小松雅明〉

　　 オートファジーの生理的意義
　　 オートファジーの分子機構
　　 脳特異的オートファジー欠損マウス
　　 オートファジー選択的基質p62/A170/Sqstm 1
　　 オートファジーの破綻の伴う封入体形成
　　 オートファジー欠損に伴う神経細胞死
　　 神経変性疾患におけるオートファジー

3． 錐体路の発達
〈桜井正樹〉

　　 皮質－脊髄投射の形成
　　 pathfinding
　　 パイオニア軸索と集束化
　　 異所性投射とその除去
　　 一次軸索からの側枝発芽による分枝形成とその分枝による標的神経支配
　　 脊髄内の下降
　　 髄鞘化
　　 同側投射性線維の除去と残存
　　 正中線越えの抑制メカニズム
　　 電気刺激効果の変化
　　 両側皮質の競合
　　 腹側からのシナプス除去とその活動依存性
　　 霊長類における錐体路発達

II．検査法
1． 大脳皮質刺激によるマッピング
〈鈴木匡子〉

　　 目的
　　 対象となる症例
　　 方法
　　 大脳皮質刺激マッピングの特徴
　　 大脳皮質刺激マッピングと他の手法との比較
　　 大脳皮質刺激によるマッピングと機能的転帰

2． 拡散テンソル画像の有用性・中枢伝導路の画像
〈鈴木雄治　松澤　等　中田　力〉

　　 現在利用されている拡散テンソル画像
　　 拡散テンソル画像の有用性
　　 拡散テンソル画像の問題点
　　 拡散テンソル画像の今後

3． 256列/320列 面検出器CT（ADCT）
〈早川基治　佐野公俊　片田和廣　村山和宏〉

　　 ADCTの特徴
　　 頭部単純CT
　　 造影CT（3D-CTA）
　　 シーケンシャルスキャン
　　 脳虚血，脳腫瘍
　　 脳動静脈奇形（AVM），硬膜動静脈瘻（dAVF）
　　 DSAとの比較
　　 画像データの処理と保存

III．治療法
1． 摂食・嚥下リハビリテーションとプロセス・モデル
〈才藤栄一　横山通夫　馬場　尊　岡田澄子〉

　　 3期連続あるいは4期連続モデル three-stage or four-stage sequence model
　　 プロセス・モデル Process model
　　 プロセス・モデルにおける第2期輸送
　　 プロセス・モデルの摂食・嚥下リハビリテーションに与える意味

2． 神経疾患と音楽療法
〈阿比留睦美　美原　盤　吉井文均〉

　　 Parkinson病に対する音楽療法
　　 脳卒中に対する音楽療法
　　 認知症に対する音楽療法
　　 筋萎縮性側索硬化症と音楽療法

3． サイバーナイフ治療
〈佐藤健吾〉

　　 CyberKnifeのshort history
　　 CyberKnifeのhardware，今後の展望
　　 CyberKnifeのこれまでの治療，今後の展望
　　 神経膠細胞腫に対するCyberKnife治療
　　 脊髄病変への治療
　　 機能性疾患への応用

IV．感染症
1． SSPEの診療ガイドライン
〈細矢光亮〉

　　 SSPEの診断
　　 SSPEの治療
　　 発症機序
　　 介護，支援
　　 SSPE青空の会

2． HHV-6脳炎
〈緒方正男〉

　　 HHV-6とその関連疾患
　　 allo-SCTにおけるHHV-6の再活性化
　　 allo-SCTにおけるHHV-6脳炎
　　 allo-SCT後HHV-6脳炎の治療
　　 allo-SCT以外でのHHV-6脳炎およびHHV-6による中枢神経障害

V．脳血管障害
1． 禁煙と脳血管疾患
〈本庄かおり　磯　博康〉

　　 欧米における禁煙と脳血管疾患に関する疫学研究
　　 わが国における禁煙と脳血管疾患に関する疫学研究
　　 アジア諸国における禁煙と脳血管疾患に関する疫学研究

2． 脳血管障害とchronic kidney disease
〈片山泰朗〉

　　 CKDの定義とステージ分類
　　 増加し続ける末期腎不全患者としてのCKD
　　 CKDの有病率
　　 CKDは心血管疾患のリスク
　　 我が国ではCKDが脳血管障害の重要なリスクファクター

3． 脳卒中地域連携クリティカルパス作成とその応用
〈橋本洋一郎〉

　　 脳卒中クリティカルパス
　　 脳卒中診療ネットワーク
　　 地域連携パス
　　 地域連携パスの必須項目
　　 熊本の脳卒中地域連携パス

4． 脳アミロイドアンギオパチーの病態と治療－Aβ関連血管炎と白質病変を含めて－
〈池田修一〉

　　 CAAの発生頻度と脳内分布
　　 CAAと脳出血
　　 CAAと大脳白質病変

VI．脳腫瘍
1． 最近の覚醒下脳神経外科手術
〈三國信啓〉

　　 歴史的背景
　　 適応
　　 手技
　　 術中脳機能マッピング
　　 代償機構と摘出範囲

2． 聴神経腫瘍の治療
〈河野道宏〉

　　 診断上の問題点
　　 治療の種類と特徴
　　 各治療のメリット・デメリットについて
　　 治療の選択方法についてのコンセンサス

3． 転移性脳腫瘍の治療
〈中洲庸子〉

　　 予後指標（prognostic index）
　　 外科治療
　　 全脳照射 whole brain radiation therapy（WBRT）
　　 定位的手術的照射（SRS）と定位的放射線治療（SRT）
　　 化学療法
　　 分子標的または遺伝子治療
　　 髄膜播種
　　 対症療法
　　 治療ガイドライン
　　 集学的治療を実施した代表的症例: 40歳代男性

VII．外傷
1． 外傷性てんかん（posttraumatic epilepsy）
〈齊藤仁十　程塚　明　田中達也〉

　　 外傷性てんかんと診断
　　 外傷性てんかんの頻度，発生機序
　　 外傷性てんかんの治療
　　 わが国における最近の動向
　　 症例提示

2． 重症頭部外傷の下垂体機能不全
〈北薗雅敏　横田裕行〉

　　 頭部外傷
　　 頭部外傷の疫学
　　 頭部外傷後の下垂体機能低下症
　　 頭部外傷後遺症と成長ホルモン分泌不全症

VIII．変性疾患
1． すくみ足 freezing of gait（FOG）の病態と治療
〈大熊泰之〉

　　 すくみ足の一般的特徴
　　 Parkinson病におけるすくみ足
　　 すくみ足の病態生理
　　 すくみ足の治療

2． ニューロン活動からみた基底核機能
〈橋本隆男〉

　　 運動障害のfiring rateモデル
　　 Firing rateモデルが合致しない現象
　　 寡動の背景にあるニューロン活動パターンの変化
　　 寡動のoscillationモデル
　　 ジストニアとニューロン活動異常

3． MCIと認知症－リスクファクター
〈瓦林　毅　東海林幹夫〉

　　 MCI
　　 アミロイドカスケード仮説
　　 危険因子

IX．中毒・代謝疾患
Pompe病の酵素補充療法（Myozyme）
〈福田冬季子　杉江秀夫〉

　　 酵素補充療法のコンセプト
　　 酵素補充療法の効果
　　 Pompe病の病態（autophagic buildup）と早期治療開始の重要性
　　 Pompe病の酵素診断方法の改良と遅発型Pompe病の診断の問題点

X．脱髄性疾患
1． 多発性硬化症（MS）と視神経脊髄炎（NMO）の治療の進歩
〈藤原一男〉

　　 MSの病型と病期別の治療
　　 NMOの治療

2．Tumefactive multiple sclerosis
〈清水優子〉

　　 臨床的特徴
　　 画像診断
　　 病理所見
　　 予後と治療
　　 Tumefactive MSを生検せずに診断するために

XI．末梢神経疾患
1． 本邦におけるCharcot-Marie-Tooth病の特徴
〈早坂　清　阿部暁子〉

　　 CMT病の頻度について
　　 髄鞘型CMT病の遺伝子変異について
　　 軸索型CMT病の遺伝子変異について
　　 髄鞘型CMT病の病型と発症年齢
　　 軸索型CMT病の病型と発症年齢

2． 眼球運動失行と低アルブミン血症を伴う早期発症型脊髄小脳失調症
〈佐藤達哉　他田正義　小野寺理〉

　　 EAOH/AOA1の疾患概念とその臨床像
　　 EAOH/AOA1の原因遺伝子APTX の同定
　　 APTXの細胞内局在と蛋白安定性
　　 APTXの生理機能
　　 SSBsと選択的神経細胞死
　　 今後の展望

XII．脊髄疾患
脊髄刺激療法
〈後藤真一　平　孝臣〉

　　 適応
　　 治療のながれ

XIII．筋疾患
1． 筋ジストロフィーのexon skipping療法の試み
〈中村昭則　武田伸一〉

　　 Dystrophin 遺伝子と遺伝子変異
　　 DMDに対するexon skipping療法の意義
　　 Antisense oligonucleotide（AO）の開発と配列の設計
　　 DMDモデル動物を用いたexon skipping療法の検討
　　 DMDに対する臨床試験の展望
　　 DMDに対するexon skipping療法の見通し: 課題と他の疾患への波及

2． 筋ジストロフィーの心筋障害の治療
〈松村　剛〉

　　 心筋障害評価
　　 内科的治療
　　 新しい治療法と課題

3． αジストログリカノパチー概観
〈遠藤玉夫〉

　　 O マンノース（O-Man）型糖鎖とαジストログリカン
　　 POMT1とPOMT2
　　 POMGnT1とfukutin
　　 LARGEとFKRP
　　 糖鎖による診断と治療の可能性

XIV．自律神経疾患
1． 膀胱求心神経の機能と病態
〈吉村直樹〉

　　 下部尿路（膀胱・尿道）を支配する末梢神経路の解剖
　　 膀胱求心神経の機能異常と排尿障害
　　 求心神経の機能異常を引き起こすメカニズム

2． MIBG心筋シンチの意義
〈織茂智之〉

　　 MIBG心筋シンチの臨床研究
　　 MIBG集積に関する基礎研究
　　 MIBG心筋シンチの意義

XV．機能性疾患
1． 睡眠時無呼吸症候群
〈宮本雅之　平田幸一　宮本智之〉

　　 診断基準
　　 脳血管障害の合併のリスク－大規模疫学調査
　　 OSASの長期予後－脳血管障害と死亡リスク
　　 病態生理
　　 脳血管障害の予防および予後改善からのOSASの治療

2． 片頭痛様回転性めまい
〈濱田潤一〉

　　 疫学からみためまいと片頭痛
　　 片頭痛様回転性めまいと遺伝
　　 片頭痛様回転性めまいの臨床像
　　 脳底型片頭痛との異同
　　 片頭痛様回転性めまいの病態生理
　　 片頭痛様回転性めまいの治療

XVI．高次脳機能障害
1． 半側空間無視のリハビリテーション
〈石合純夫〉

　　 一側性感覚刺激
　　 プリズム順応
　　 左上肢の運動

2． 小児失語症
〈進藤美津子〉

　　 小児失語症の臨床像の歴史的変遷
　　 小児失語症の臨床像の変化
　　 小児失語症の評価について
　　 小児失語症を取り巻く現状と課題

3． 解離性健忘の脳内機序
〈森　悦朗　阿部修士〉

　　 解離性健忘とは
　　 記憶と健忘症候群
　　 解離性健忘における記憶障害の病態
　　 解離性健忘の神経機構

XVII．小児神経疾患－内科，外科
1． ADHDの診断と対策
〈飯田順三〉

　　 脳画像研究
　　 報酬系の機能障害
　　 低ドパミン仮説
　　 関連遺伝子
　　 事象関連電位
　　 薬物療法

2． てんかんの病態解明－最近の話題
〈後藤知英　高橋孝雄〉

　　 イオンチャネル異常症としてのてんかん
　　 年齢依存性てんかん性脳症における原因遺伝子の解明
　　 アストロサイト・神経細胞の相互作用とてんかん

3． 頭蓋骨縫合早期癒合症
〈師田信人　金子　剛〉

　　 外科治療法
　　 病態の解明: 分子生物学の進歩
　　 精神運動発達への影響
　　 頭位性斜頭蓋
　　 斜頭蓋
　　 環境因子
　　 その他

XVIII．疫学・社会医学
後期高齢者医療制度の問題点
〈井藤英喜〉

　　 後期高齢者医療制度創設の背景
　　 後期高齢者医療制度の制度設計の考え方と仕組み
　　 後期高齢者医療制度の問題点
　　 後期高齢者医療制度の今後

索　引

［編集者］

柳澤信夫
篠原幸人
岩田　誠
清水輝夫
寺本　明

［著者］

渡邊正孝　　　小松雅明　　　桜井正樹
鈴木匡子　　　鈴木雄治　　　松澤　等
中田　力　　　早川基治　　　佐野公俊
片田和廣　　　村山和宏　　　才藤栄一
横山通夫　　　馬場　尊　　　岡田澄子
阿比留睦美　　美原　盤　　　吉井文均
佐藤健吾　　　細矢光亮　　　緒方正男
本庄かおり　　磯　博康　　　片山泰朗
橋本洋一郎　　池田修一　　　三國信啓
河野道宏　　　中洲庸子　　　齊藤仁十
程塚　明　　　田中達也　　　北薗雅敏
横田裕行　　　大熊泰之　　　橋本隆男
瓦林　毅　　　東海林幹夫　　福田冬季子
杉江秀夫　　　藤原一男　　　清水優子
早坂　清　　　阿部暁子　　　佐藤達哉
他田正義　　　小野寺理　　　後藤真一
平　孝臣　　　中村昭則　　　武田伸一
松村　剛　　　遠藤玉夫　　　吉村直樹
織茂智之　　　宮本雅之　　　平田幸一
宮本智之　　　濱田潤一　　　石合純夫
進藤美津子　　森　悦朗　　　阿部修士
飯田順三　　　後藤知英　　　高橋孝雄
師田信人　　　金子　剛　　　井藤英喜